Definizione

Il termine epilessia viene spesso utilizzato impropriamente per indicare qualsiasi manifestazione di tipo convulsivo, intendendo per tale un disturbo parossistico ed involontario delle normali funzioni del sistema nervoso, caratterizzato da un cambiamento nello stato di coscienza o comportamentale. Si tratta di una scarica elettrica breve, eccessiva e parossistica di una popolazione di neuroni della corteccia cerebrale e di altre aree sottostanti, che determina delle alterazioni clinicamente rilevabili.
Sicuramente risulta difficile trovare un termine che definisca in modo esaustivo queste condizioni, in quanto a fronte di un prevalere di un’attività motoria, relativa all’attivazione di neuroni della corteccia cerebrale, si assiste anche ad alterazioni comportamentali, legate al coinvolgimento di neuroni limbici, nonché ad alterazioni di tipo vegetativo. Dato comunque che la manifestazione clinica più frequente nel cane e nel gatto è una crisi motoria generalizzata, un termine da molti accettato è quello di crisi convulsiva, che tuttavia non tiene conto dei fenomeni sensoriali, comportamentali e motori focali che spesso caratterizzano queste manifestazioni; per tale motivo sono stati di volta in volta proposti altri termini (attacco, crisi, accesso, convulsione, ictus) al fine di meglio definire e caratterizzare la condizione, senza che tuttavia nessuno di questi sia riuscito nello scopo. La definizione “sindrome convulsiva”, ancorché arbitraria, è forse quella che riesce meglio a fotografare la complessità eziopatogenetica ed il polimorfismo sintomatologico di questa problematica.
La crisi convulsiva è una manifestazione clinica, un sintomo di disfunzione nella sostanza grigia dell’encefalo, non è una malattia.

• Crisi a grappolo: due o più crisi nell’ambito delle 24 ore;
• Stato epilettico: crisi convulsive ripetute, che perdurano per 30 minuti o più in maniera continuativa o separate da brevi intervalli di tempo durante i quali l’animale appare tranquillo, senza però riuscire a ritornare ad uno stato di coscienza;
• Epilessia: condizione caratterizzata da crisi convulsive ricorrenti. Può essere:
  • Secondaria o sintomatica: quando è individuabile una causa, in genere rappresentata da lesioni cerebrali acquisite, ma inattive (post-traumatiche, post-ischemiche etc.);
  • Idiopatica o primaria o essenziale: quando la causa resta sconosciuta. Si tratta di una propensione intrinseca del cervello alle convulsioni senza che intervenga alcuna causa nota.
    • Nella popolazione canina l’incidenza è pari a 0,5-2,5%, mentre risulta rara nel gatto dove peraltro è scarsamente documentata;
    • Età media di insorgenza: 0,5-6 anni (più frequentemente tra i 6 mesi e i 3 anni);
    • Predisposizione di sesso: maschi;
    • Predisposizione di razza: Beagle, Border collie, Boxer, Cocker spaniel, Pastore scozzese, Pastore tedesco, Pastore belga, Bassotto, Labrador, Golden retriever, Setter irlandese, Barboncino, San Bernardo, Springer spaniel, Pastore dello Shetland, Siberian husky, Welsh corgi, Fox terrier;
    • Predisposizione genetica: l’epilessia essenziale è ormai da tempo considerata una malattia a predisposizione genetica anche sulla base di alcune considerazioni:
      • Incidenza maggiore in cani di razza pura;
      • Maggior incidenza in certe razze in modo particolare in caso di consanguineità;
      • Possibilità di stabilire legami familiari tra soggetti colpiti da tale patologia.
        La trasmissione ereditaria è ormai accettata per alcune razze (Pastore belga, Beagle, Pastore tedesco, Golden retriever), mentre rimane solo sospettata per altre (Cocker spaniel, Pastore scozzese, Bassotto, Labrador, Setter irlandese, Barboncino, San Bernardo, Schnautzer nano, Siberian husky, Fox terrier, Bovaro bernese). Tuttavia le modalità di trasmissione rimangono sconosciute, anche se alcuni autori concordano nel ritenere coinvolto un meccanismo autosomico recessivo.

Fisiopatologia

Gli stimoli nervosi che danno origine alla crisi insorgono tipicamente nella corteccia cerebrale; tuttavia anche altre porzioni dell’encefalo si ritiene possano essere coinvolte nella genesi delle convulsioni, quali il talamo e la formazione reticolare pontina.
L’esatto meccanismo patogenetico responsabile delle crisi non è conosciuto: è verosimile che possa essere il risultato di una depolarizzazione sincrona di un gran numero di neuroni, conseguente a processi patologici limitati al cervello o a disturbi metabolici, che compromettono la capacità di mantenere l’omeostasi dei neuroni. La zona dell’encefalo dove si istituisce questa attività elettrica è detta focus epilettogeno e perché una scarica elettrica possa estrinsecarsi sul piano clinico è necessario che siano coinvolte molte cellule: il focus di solito risulta circondato da neuroni inibitori GABAergici, che impediscono la propagazione della scarica; quando questo meccanismo di inibizione viene meno, un gruppo relativamente piccolo di cellule anormali provoca modificazione nelle cellule contigue o nelle cellule con le quali sono connesse. In altri termini le scariche di un gran numero di cellule divengono anormalmente sincrone, creando un’attività notevolmente superiore alla norma.
Nell’insorgenza di una crisi possono entrare in causa anche fattori predisponenti e scatenanti:

• Fattori predisponenti: fattori non in grado come tali di scatenare crisi convulsive, ma solo di abbassarne la soglia, concorrendo all’insorgenza od al potenziamento delle stesse in soggetti con tendenza all’epilessia:
  • Tranquillanti: acepromazina, ketamina, xilazina
  • Le fluttuazioni cicliche degli estrogeni;
• Fattori scatenanti:
  • Stimoli acustici;
  • Tensione emotiva;
  • Condizioni pruriginose;
  • Tranquillanti: acepromazina, ketamina, xilazina.

Le crisi vengono classificate in base alla localizzazione dei motoneuroni coinvolti ed all’estensione dell’area interessata che può essere relativa ad una parte dell’encefalo od alla sua totalità, fattori questi che peraltro caratterizzano le manifestazioni cliniche delle crisi stesse:

• Crisi PARZIALI: hanno un’insorgenza focale in un emisfero cerebrale ed una diffusione limitata nel cervello; si accompagnano a manifestazioni cliniche lievi e/o asimmetriche. Possono essere semplici o complesse a seconda che la coscienza sia conservata od alterata:
  • Parziali semplici: non provocano alterazioni della coscienza. Nel corso di questo tipo di crisi si osservano solo segni motori unilaterali, come le mioclonie facciali (ammiccamenti, contrazioni del labbro superiore, movimenti del padiglione auricolare), movimenti tonici o clonici limitati ad un gruppo muscolare (ad es. di un arto) ed il ribaltamento spasmodico della testa da una parte; tali segni sono controlaterali alla parte del focolaio dell’attacco.
    In umana, in corso di crisi parziali semplici, vengono descritti anche disturbi sensoriali (allucinazioni), vegetativi (sudorazione, pallore, lacrimazione, nausea) nonché, per interessamento delle aree libiche, psichici (deja vu, distacco dalla realtà, paura, ansia etc.), che invece nel cane e nel gatto non vengono evidentemente messi in rilievo;
  • Parziali complesse: sono caratterizzate da alterazione o perdita della coscienza associata ad automatismi (masticazione a vuoto, movimento di maneggio etc.) o, particolarmente nel gatto, a manifestazioni comportamentali bizzarre (accessi di rabbia e/o aggressività contro persone e/o oggetti reali od immaginari, corse incontrollate, soffiare, pica, leccamento ossessivo di pavimento o coperte etc.). In alcuni casi, a motivo del coinvolgimento del sistema nervoso autonomo, si può rilevare modificazione del diametro pupillare e imponente scialorrea. Possono, inoltre, manifestarsi segni motori controlaterali e asimmetrici, di solito limitati ad alcune parti del corpo. A motivo della concomitanza di sintomi motori e disturbi del comportamento, sono anche definiti attacchi psicomotori o comportamentali; ciò rende peraltro ragione del fatto che in questo caso il focus finisce per coinvolgere più aree cerebrali, da cui l’aggettivo complesse.
    In alcuni casi possono simulare una convulsione generalizzata: la coscienza è turbata o persa con attività motoria bilaterale caratterizzata in associazione diversa da mioclonia facciale, trisma mandibolare, leccamento delle labbra, spasmi della base della fronte e/o del collo, barcollamento e difficoltà nella deambulazione, ma in genere senza che l’animale assuma il decubito.
    Talvolta in corso di crisi parziali i segni motori possono divenire bilaterali e simmetrici, facendo considerare un coinvolgimento di aree speculari nei due emisferi, attraverso fibre di connessione decussati via corpo calloso;
  • Crisi parziali secondariamente generalizzate: crisi parziali possono estendersi per diventare secondariamente generalizzate;
• Crisi GENERALIZZATE: possono rappresentare l’evoluzioni di crisi parziali od essere sin dall’inizio bilaterali e simmetriche a motivo del coinvolgimento di entrambi gli emisferi; in quest’ultimo caso la propagazione della scarica iniziale è così rapida a distribuirsi a tutto o a gran parte dell’encefalo, che clinicamente non si rileva una crisi parziale, cioè focale, ma bensì generalizzata fin dal suo esordio. Per generalizzazione si intende il coinvolgimento di tutta la muscolatura corporea, conseguenza dell’interessamento della corteccia motoria nella sua totalità.
  Si classificano in :
  • Generalizzate convulsive (c.d. grande male): quando sono associate a perdita della coscienza e ad attività motoria involontaria ed incontrollata, caratterizzata da contrazioni tonico/cloniche coinvolgenti tutto il corpo. Risultano più comuni nel cane che nel gatto; tali crisi prevedono la seguente evoluzione:
    • Perdita di coscienza;
    • Fase tonica:
      • Irrigidimento per contrazione generalizzata di tutti i muscoli;
      • Caduta a terra in decubito laterale;
      • Quasi sempre opistotono;
      • Trisma e midriasi;
      • Arti tesi, rigidi e divaricati;
      • Muscoli respiratori bloccati in espirazione, con conseguente apnea e cianosi;
      • Questa fase dura meno di un 1 minuto;
    • Fase clonica:
      • Alternanza di contrazioni e rilassamenti di tutti i muscoli;
      • Movimenti di pedalamento degli arti;
      • Masticazione a vuoto e scialorrea;
      • Dispnea;
      • Incontinenza (feci e urine);
      • Questa fase dura solo pochi minuti;
    • Fase stertorosa:
      • Segna il progressivo ritorno ad una condizione di coscienza e di normalità;
      • È caratterizzata da una respirazione rumorosa, stertorosa;
  • Generalizzate non convulsive (c.d. piccolo male), nell’uomo definite anche assenze: in cui si ha solo perdita della coscienza senza attività motoria. In genere durano 10-15 secondi e possono essere caratterizzate semplicemente da sguardo fisso oppure possono essere toniche (irrigidimento) o atoniche (caduta a terra). Quest’ultime devono essere differenziate dalla sincope, che consiste in un’improvvisa e temporanea perdita di coscienza e del tono muscolare, per cui l’animale cade a terra con flaccidità di tutta la muscolatura: è causata da una diminuzione acuta del flusso di sangue cerebrale, che comporta un ridotto apporto di ossigeno e di sostanze nutritive (glucosio) al tessuto nervoso.
    Nell’uomo si ritiene che possano nascere da interazioni tra corteccia ed ipotalamo.
    Questo tipo di crisi generalizzata viene considerato particolarmente raro nel cane e nel gatto, probabilmente per il fatto che difficilmente viene riconosciuto.

Nell’estrinsecazione clinica della crisi convulsiva, in modo particolare di quella generalizzata, si riconoscono diverse fasi:

• Fase preictale, anche definita impropriamente aura: è la fase prodromica, di durata variabile da pochi secondi a molte ore, caratterizzata da cambiamenti caratteriali, quali ricerca di attenzioni, irrequietezza, vocalizzazioni (lamenti, ululi), tendenza a nascondersi; nel cane e nel gatto non si evidenzia sempre. Può corrispondere all’insorgenza di una crisi parziale semplice, in cui, come detto, la coscienza è conservata, prima che evolva in una crisi parziale complessa od in una generalizzata. Definirla aura è improprio in quanto questa nell’uomo rappresenta la fase che immediatamente precede l’insorgenza della crisi, caratterizzata da una condizione sensoriale e quindi soggettiva, che come tale pertanto non può essere ascritta ad un animale;
• Ictus: è la crisi convulsiva vera e propria; dura in genere non più di 2 minuti, anche se a volte può protrarsi molto più a lungo a fronte del susseguirsi di diverse crisi (stato epilettico). Può manifestarsi in modo diverso a seconda del tipo di crisi in causa;
• Postictus: è il periodo di recupero neuronale, che fa seguito alla crisi; è di durata variabile, da poche decine di secondi a parecchie ore, ed è caratterizzato da una sintomatologia prevalentemente di tipo comportamentale. Si può osservare:
  • Debolezza;
  • Atassia;
  • Disorientamento;
  • Amaurosi;
  • Sguardo fisso;
  • Paura;
  • Vocalizzazioni;
  • Polidipsia e polifagia.